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La stenosi aortica è una patologia cardiaca del tratto di efflusso ventricolare sinistro. A seconda della localizzazione anatomica della lesione, questa patologia può essere distinta in tre tipi: stenosi sottovalvolare, valvolare e sopravalvolare.

La stenosi aortica valvolare è solitamente una problematica acquisita, mentre la stenosi subvalvolare rappresenta una patologia cardiaca congenita ereditaria. La forma sopravalvolare invece è estremamente rara nel cane (1, 2).

STENOSI SUBAORTICA

La forma più frequentemente riscontrata nel cane è la forma sottovalvolare, chiamata anche stenosi subaortica (SAS), e consiste nella presenza di un anello fibroso localizzato appena al di sotto dell’apparato valvolare aortico, che provoca un’ostruzione fissa del tratto di efflusso sinistro (2).

Tale forma di stenosi aortica è maggiormente riscontrata in alcune razze canine, specialmente quelle di grossa taglia quali Boxer, Golden Retriever, Dogue de Bordeaux, Terranova, Rottweiler, Pastore Tedesco (1, 3). Non sembrano esistere particolari predisposizioni di sesso. Fino a pochi anni fa la stenosi subaortica era considerata endemica nella razza Boxer, ma l’attenta selezione genetica, guidata dagli studi ecocardiografici di screening, ha permesso una notevole riduzione dell’incidenza in questi soggetti (1, 4).

La stenosi subaortica, nonostante rientri tra le patologie congenite ereditarie, spesso viene considerata anche come una patologia acquisita, in quanto in soggetti molto giovani può capitare che le alterazioni ostruttive non siano visibili all’esame ecocardiografico e che alcune caratteristiche anatomiche e genetiche possano predisporre allo sviluppo della patologia dopo la nascita (5, 6, 7, 8, 9). Diversi studi condotti nelle razze canine maggiormente predisposte, quali Boxer, Golden Retriever e Dogue de Bordeaux, hanno dimostrato che caratteri anatomici, quali un ridotto annulus aortico ed un angolo aorto-settale ridotto, possano rappresentare fattori eziologici chiave per lo sviluppo e la progressione della malattia. In queste razze, infatti, è stato dimostrato che nei soggetti con stenosi subaortica l’angolo aorto-settale risulta più chiuso (<140°) e lo stress miocardico che si viene a creare (“shear stress”) provoca una proliferazione del tessuto endocardico, che a sua volta incrementa l’ostruzione (6, 7, 9). La stenosi subaortica, oltre che “fissa”, può essere anche “dinamica”. Quest’ultima è comunemente riscontrata nel gatto e fa parte del complesso di alterazioni anatomiche causate dalla cardiomiopatia ipertrofica (HCM). In caso di ipertrofia settale, infatti, si può avere un continuo contatto del lembo anteriore della valvola mitrale con il setto stesso (SAM) e tale condizione può favorire la proliferazione del tessuto endocardico subvalvolare provocando la cosiddetta ostruzione dinamica del tratto di efflusso sinistro (2, 10). FISIOPATOLOGIA Di qualsiasi sia la natura della stenosi, essa determina un aumento nella resistenza dell’efflusso sistolico ventricolare sinistro. Di conseguenza si assiste ad un aumento del gradiente pressorio attraverso la lesione stenotica con conseguente ipertrofiacompensatoria concentrica. Tale ipertrofia è considerata compensatoria poiché si instaura al fine di mantenere la funzionalità ventricolare ed una portata cardiaca adeguata attraverso la valvola stenotica. Una severa ipertrofia può provocare una maggiore resistenza delle pareti ventricolari, riducendone la compliance e quindi lo svuotamento atriale, con conseguente dilatazione dell’atrio stesso. L’insufficienza cardiaca congestizia di sinistra però risulta di raro riscontro poiché l’incremento volumetrico e pressorio a livello atriale non è solitamente così elevato da determinare un edema polmonare. Una concomitante insufficienza aortica è di frequente riscontro per l’ispessimento dei lembi valvolari, secondaria all’aumento di velocità di flusso in fase di eiezione (2). Con l’esercizio fisico dei soggetti affetti da stenosi subaortica si assiste ad un aumento del gradiente pressorio e della velocità di flusso attraverso la lesione stenotica. Questo incremento pressorio potrebbe essere la causa di episodi sincopali o di morte improvvisa in soggetti affetti da stenosi subaortica grave. Tali eventi sembrano essere legati anche all’insorgenza di concomitanti eventi aritmici, specialmente aritmie ventricolari (1, 2). DIAGNOSI -ESAME CLINICO: spesso i proprietari non riportano alcun segno clinico, specialmente nei cani con stenosi aortica lieve/moderata. Alla visita clinica può essere auscultato un soffio cardiaco sistolico eiettivo, di varia intensità, con punto di massima intensità nell’emitorace sinistro sul focolaio aortico; può inoltre essere presente un polso debole. -ESAME ELETTROCARDIOGRAFICO: tale esame non rappresenta il gold standard per la diagnosi di stenosi aortica, bensì assume rilevanza clinica per la valutazione dei disturbi del ritmo. In soggetti con tale patologia infatti si possono riscontrare frequenti extrasistoli ventricolari, raffiche di tachicardia ventricolare, fino a fibrillazione ventricolare. Può pertanto rendersi necessario, nel processo di diagnosi e stadiazione della patologia, anche un esame holter. È raro rilevare segni indicativi di ipertrofia ventricolare sinistra. -ESAME RADIOGRAFICO: nella maggior parte dei soggetti affetti da stenosi subaortica non si riscontrano particolari alterazioni allo studio radiografico del torace. È possibile evidenziare una lieve cardiomegalia come conseguenza dell’ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro ed una dilatazione (bulging) dell’aorta (1, 2). -ESAME ECOCARDIOGRAFICO: esso rappresenta l’esame gold standard per la diagnosi di stenosi subaortica, in quanto tale metodica permette di valutare il quadro morfologico del tratto di efflusso sinistro, l’apparato valvolare aortico e le strutture sopravalvolari. La classificazione anatomica di stenosi subaortica descritta da Pyle e Patterson viene tuttora utilizzata anche in ambito ecocardiografico per la descrizione delle lesioni sottovalvolari (5). Facendo riferimento a tale classificazione, esistono quindi tre tipi di stenosi subaortica: Il tipo 1 è caratterizzato dalla presenza di piccoli noduli (circa 1- 2 mm) endocardici sottovalvolari, a volte collocati anche sulla superficie inferiore dei lembi aortici. Queste strutture possono non determinare alcuna alterazione a livello del flusso aortico. Se tali alterazioni vengono rilevate in cuccioli è importante prestare attenzione all’eventuale evoluzione della patologia, specialmente in soggetti in cui l’annulus aortico si presenta di dimensioni ridotte e con un angolo aorto-settale minore di 140°, poiché tale condizione può evolvere al tipo 2. Invece nel caso in cui tale tipologia di lesione venga identificata in soggetti adulti è importante interrompere l’attività riproduttiva al fine di evitare la trasmissione della patologia alla progenie, poiché soggetti con forme lievi di stenosi possono dar vita a cuccioli affetti da forme gravi (1, 6). Il tipo 2 è caratterizzato dalla presenza di un anello sottovalvolare fibroso con estensione e spessore variabili, che può restringere il tratto di efflusso sinistro creando un’ostruzione significativa. Il tipo 3 presenta un’ostruzione sottovalvolare tipo “tunnel”, in cui il tessuto fibroso causa un restringimento lungo tutto il tratto di efflusso sinistro. Questo restringimento può infiltrare il subendocardio, estendendosi anche ad entrambi i ventricoli ed all’apparato valvolare mitralico. Questa morfologia, estremamente grave, si riscontra fin dalla giovane età ed è spesso associata a morte improvvisa (1, 11). Un ulteriore metodo di classificazione si basa sullo studio del gradiente di picco pressorio aortico, eseguito mediante esame ecografico Doppler, e valuta in modo quantitativo la gravità della stenosi subaortica indicando tre gradi: Stenosi subaortica lieve: gradiente di picco compreso tra 20 e 49 mmHg; Stenosi subaortica moderata: gradiente di picco compreso tra 50 e 80 mmHg; Stenosi subaortica grave: gradiente di picco superiore a 80 mmHg (1, 11). Per lo studio Doppler è importante tenere presente che diversi fattori, tra cui l’eccitabilità e l’agitazione del paziente, possono favorire un aumento momentaneo della velocità di picco in seguito ad un aumento dell’inotropia cardiaca (data ad esempio da uno stimolo catecolaminergico innescato dall’emotività e dall’agitazione); si consiglia perciò di effettuare una prima misurazione ed una seconda, in caso di pazienti particolarmente agitati, attendendo 15 minuti, mantenendo il paziente sul tavolo, in decubito, per consentirgli di acclimatarsi (1). TERAPIA La terapia della stenosi subaortica è sostanzialmente medica e si basa sull’utilizzo di β- bloccanti, quali l’atenololo. Questa categoria di farmaci ha lo scopo di prevenire eventi sincopali, intolleranza all’esercizio e morte improvvisa. I β-bloccanti, infatti, riducono la frequenza cardiaca e la contrattilità, prolungano il tempo di riempimento diastolico ventricolare ed il tempo di perfusione coronarico, mentre riducono la richiesta miocardica di ossigeno. In questo modo tali farmaci migliorano la funzionalità cardiaca (1, 12). La terapia con atenololo è indicata in tutti i soggetti con stenosi subaortica moderata e grave o con stenosi dinamica. Nelle forme lievi, spesso, tale terapia non si rende necessaria (1, 2). È importante non cessare la terapia in modo improvviso, poiché si può assistere ad un peggioramento del quadro clinico. Nei rari casi in cui si sviluppi insufficienza cardiaca congestizia, è opportuno interrompere gradualmente la terapia β-bloccante e trattare i soggetti con terapia diuretica e ACE-inibitori, sotto stretto monitoraggio medico (1). Per la stenosi subaortica non esistono ancora studi che dimostrino l’efficacia a lungo termine della procedura interventistica di valvuloplastica. Al contrario, in presenza di una stenosi valvolare aortica, tale metodica rappresenta l’indicazione terapeutica in pazienti sintomatici con stenosi grave, sia in medicina umana che in medicina veterinaria (13, 14). PROGNOSI Le forme di stenosi subaortica lievi sono frequentemente associate ad una qualità di vita normale, in cui il paziente si presenta spesso asintomatico. I soggetti affetti da stenosi subaortica moderata invece possono avere un quadro clinico variabile, a seconda della progressione della malattia. In questo tipo di pazienti si possono riscontrare eventi sincopali, intolleranza all’esercizio fino a morte improvvisa. È a causa di questa elevata variabilità dell’andamento clinico che risulta di fondamentale importanza eseguire screening di razza in soggetti predisposti allo sviluppo della malattia e mantenere sotto stretto monitoraggio i pazienti che presentano forme lievi. BIBLIOGRAFIA 1.C. Bussadori, R. A. Santilli, M. Borgarelli. Manuale di Cardiologia del Cane e del Gatto 174-178. 2.M. D. Kittleson, R. D. Kienle. Small Animal Cardiovascular Medicine, 2006, p. 742, 755- 757, 764- 766, 777- 780. 3.P. Oliveira, O. Domenech, J. Silva, S. Vannini, R. Bussadori, & C. Bussadori, 2011. Retrospective review of congenital heart disease in 976 dogs. Journal of veterinary internal medicine, 25(3), 477-483. 4.Bussadori, C., Pradelli, D., Borgarelli, M., Chiavegato, D.; Agnolo, G., Menegazzo, L., Migliorini, F., Santilli, R., Zani, A., Quintavalla, C., 2009. Congenital heart disease in boxer dogs: results of 6 years of breed screening. Vet J 181, 187-192. 5.Pyle, R.L., Patterson, D.F., Chacko, S., 1976. The genetics and pathology of discrete subaortic stenosis in the Newfoundland dog. American heart journal 92, 324-334. 6.Quintavalla, C., Guazzetti, S., Mavropoulou, A., Bussadori, C., 2010. Aorto-septal angle in Boxer dogs with subaortic stenosis: an echocardiographic study. Vet J 185, 332-337. 7. Höllmer, M., Willesen, J. L., Jensen, A. T., & Koch, J. 2008. Aortic stenosis in the Dogue de Bordeaux. Journal of Small Animal Practice, 49(9), 432-437. 8. Reist-Marti, S. B., Dolf, G., Leeb, T., Kottmann, S., Kietzmann, S., Butenhoff, K., & Rieder, S. 2012. Genetic evidence of subaortic stenosis in the Newfoundland dog. Vet Rec, 170(23), 597. Per scaricare il testo in formato PDF clicca qui STENOSI AORTICA