In condizioni normali la linfa dai vasi linfatici intestinali passa ai linfonodi meseraici e da qui ai grossi vasi, che si uniscono a formare la cisterna del chilo, la quale si trova ventralmente alla II-IV vertebra lombare. La linfa trasporta lipidi (trigliceridi), proteine, linfociti, elettroliti ed enzimi. Il dotto toracico rappresenta la continuazione, in direzione craniale, della cisterna del chilo e drena la linfa della maggior parte del corpo (ad esclusione dell’arto anteriore destro e della parte destra di testa e collo) fino al sistema venoso. Nel cane il condotto decorre sulla superficie dorsale destra dell’aorta, a livello della V-VI vertebra toracica si porta a sinistra dell’esofago per sfociare poi nel sistema venoso del collo (vena giugulare esterna di sinistra o punto di incontro tra giugulare e succlavia). Nel gatto il dotto toracico si mantiene alla sinistra della superficie dorsale dell’aorta per l’intero percorso e termina nella vena giugulare sinistra ipsilaterale. Il modello anatomico sopra descritto è rispettato solo in pochi soggetti poiché spesso esistono variazioni che includono collaterali multipli e doppio dotto 1.
Il chilotorace è una patologia che può colpire cani e gatti di qualsiasi razza, tuttavia cani di razza Levriero afgano e Shiba Inu sembrerebbero predisposti a questa patologia così come gatti di razza Siamese, Burmese, Persiano, Abissino e Hymalaiano. L’età non sembra costituire un fattore predisponente, anche se i gatti anziani tendono a sviluppare chilotorace più spesso rispetto ai soggetti giovani2,3.
In passato si riteneva che il chilotorace nei nostri animali fosse sempre di origine traumatica, forse mutuando questo concetto dalla medicina umana, in cui questa patologia viene osservata frequentemente in soggetti sottoposti a cardiochirurgia. Si ipotizzava quindi che qualsiasi trauma ottuso a livello del torace, di intensità adeguata, potesse determinare rottura del dotto e versamento di chilo nel cavo pleurico. Da quando invece, nella risoluzione chirurgica di questa patologia, si esegue di prassi un linfangiogramma mesenterico, per evidenziare correttamente il percorso del dotto, si è rilevato che le rotture sono assai rare, mentre è presente con costanza una linfangectasia a livello del mediastino craniale4. Questa dilatazione può essere provocata da una serie di cause che determinano un aumento della pressione a livello del dotto toracico (aumento della produzione di linfa e/o rallentato drenaggio da parte del circolo venoso per un aumento della pressione venosa centrale).
Le cause conosciute di chilotorace sono:
Malattie cardiache congenite (es. tetralogia di Fallot, displasia tricuspidale, cor triatriatum dexter, ventricolo destro doppia camera)
Alterazioni congenite del dotto
Cardiomiopatie acquisite ed insufficienza cardiaca destra
Malattie del pericardio (inclusi versamenti)
Ostruzioni della vena cava craniale o della giugulare
Ernia diaframmatica e peritoneo-pericardica
Masse occupanti spazio nel mediastino anteriore (es. linfoma, timoma, tumore della base del cuore)
Torsione di lobi polmonari
Granulomi micotici
Corpi estranei
Trombosi della vena cava
Rottura traumatica/iatrogena del dotto toracico
Linfangectasia sistemica
Chilopericardio primario, a cui consegue chilotorace
Filariosi nel gatto
Idiopatico (quando nessuna causa è identificata), che sembra essere la causa più frequente5,6.
Segni clinici ed iter diagnostico
I segni clinici di più comune riscontro sono tachipnea, tosse, letargia, respiro superficiale ed addominale, fino a dispnea con cianosi. Tali segni clinici sono causati, oltre che dall’accumulo intrapleurico di chilo, anche dalla pleurite fibrinosa determinata dalla presenza stessa della linfa. L’ispessimento pleurico può ulteriormente limitare l’escursione polmonare e rappresentare un fattore prognostico negativo, mentre l’ispessimento pericardico, se presente, può rappresentare un impedimento al normale cardiaco riempimento, determinando in ultimo ipertensione venosa e conseguentemente linfatica. All’auscultazione i rumori respiratori e cardiaci sono attutiti ed è possibile apprezzare una sonorità ottusa alla percussione delle porzioni ventrali del torace. Segni clinici più specifici possono essere correlati alla patologia sottostante.
L’iter diagnostico prevede:
Esami di laboratorio: ematologici (emocromocitometrico, profilo biochimico), esame delle urine, test specifici per parassiti cardio-polmonari
Esame radiografico del torace e/o dell’addome
Ecocardiografia e/o ecografia addominale
Toracentesi eco-guidata per il drenaggio ed analisi del versamento pleurico
In alcuni casi può rendersi necessario un esame TAC (tomografia assiale computerizzata) o MRI (risonanza magnetica)
Linfangiografia
Il chilo è un liquido opaco lattiginoso, a volte rosato, con P.S. 1019-1050, proteine totali maggiori di 2 g/dl, prevalenza di piccoli linfociti maturi (pochi in caso di versamento cronico, dove prevalgono neutrofili degenerati e macrofagi), cellule mesoteliali, eritrociti e macrofagi. Di solito il chilo è sterile per l’azione batteriostatica degli acidi grassi. I test che si eseguono sul versamento per la diagnosi di chilo sono: rapporto colesterolo/ trigliceridi del versamento che deve essere < 1 e rapporto trigliceridi del chilo/ trigliceridi del siero che deve essere > 1 5,6.
Trattamento
La terapia medica è raccomandata nei casi di chilotorace traumatico, quando sia possibile trattare la malattia sottostante e per stabilizzare i pazienti prima della chirurgia. Questo approccio terapeutico prevede l’aspirazione del versamento pleurico mediante centesi e/o l’applicazione di uno o due drenaggi toracostomici, nutrizione parenterale, terapia farmacologica (benzopirone, octreotide etc.) ed un regime dietetico a basso contenuto di grassi. Una dieta ipolipidica può ridurre il contenuto lipidico nel versamento, ma non il volume dello stesso, mentre la nutrizione parenterale serve a garantire i fabbisogni nutrizionali del paziente senza sovraccaricare il sistema linfatico, bypassando completamente il tratto gastroenterico.
L’efficacia della terapia medica è solo occasionale e la chirurgia rappresenta l’opzione terapeutica di scelta. Le opzioni chirurgiche sono:
Legatura pre-diaframmatica del dotto toracico con filo non riassorbibile o clip vascolari. La visualizzazione del dotto può essere facilitata mediante linfangiografia, pre- o intra-operatoria, usando mezzo di contrasto iodato od una piccola quantità di blu di metilene iniettato in un linfatico mesenterico o in un linfonodo popliteo. Per facilitare la visualizzazione e la cateterizzazione di un vaso mesenterico è opportuno alimentare l’animale per almeno 24 ore con diete ricche di grassi in modo da rendere tali vasi evidenti. Dopo aver visualizzato il dotto è possibile eseguire una legatura selettiva che coinvolge solo questa struttura ed i suoi rami anomali o effettuare una procedura alternativa che prevede lo scollamento per via smussa e la legatura en bloc di tutto ciò che è dorsale all’aorta, comprendendo quindi anche la vena azigos e le eventuali branche aberranti del dotto toracico, evitando tuttavia il tronco simpatico.
Una linfangiografia post-legatura, che confermi la completa occlusione, può rendersi necessaria.
Pericardiectomia sub frenica, in genere eseguita in associazione alla legatura del dotto toracico, al fine di favorire il flusso linfatico in vena cava craniale, nei casi di ispessimento/costrizione pericardica.
Ablazione della cisterna del chilo (anche associata a linfangiografia mesenterica) considerata come procedura da applicare dopo fallimento delle tecniche precedenti.
Omentalizzazione dello spazio pleurico (per via trans-diaframmatica o trans-costale, in quest’ultimo caso con la creazione di tunnel sottocutanei). Allo stato attuale non è di norma consigliabile come opzione di prima scelta7.
L’accesso chirurgico, mediante toracotomia laterale, è a livello del X spazio intercostale (sinistro nel gatto, destro nel cane) o in alcuni casi mediante sternotomia. La legatura del dotto e la pericardiectomia sono eseguibili anche per via toracoscopica 8,9. Prima di concludere la chirurgia viene applicato un drenaggio toracostomico mono o bilaterale.
La risoluzione del versamento chiloso può essere rapida (entro uno/pochi giorni), in altri casi il versamento può invece protrarsi per un tempo variabile o continuare in forma di raccolta non chilosa, bensì siero-emorragica, anche in questo caso per un tempo variabile.
La risoluzione del versamento chiloso dopo legatura selettiva (post-linfangiografia) del dotto toracico (associata o meno ad ablazione della cisterna del chilo) varia tra il 20% e l’80%, la legatura selettiva del dotto toracico associata a pericardiectomia consente la risoluzione del versamento nell’80-100% dei cani e 75-80% dei gatti. La sola legatura en bloc (non selettiva, cioè non preceduta da linfangiografia) esita nella risoluzione della patologia nel 50% dei casi, se associata a pericardiectomia subfrenica la risoluzione a lungo termine è dell’80% nel cane e del 75% nel gatto10,11,12,13. La contestuale omentalizzazione pleurica al momento non sembra migliorare le percentuali di successo7. In caso di fallimento delle procedure elencate è proponibile l’ablazione della cisterna del chilo e/o l’omentalizzazione14,15,16.
Bibliografia
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13 Carobbi B, White RA, Romanelli G Treatment of idiopathic chylothorax in 14 dogs by ligation of the thoracic duct and partial pericardiectomy Vet Rec. 2008 Dec 20-27;163(25):743-5
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15 LaFond E, Weirich WE, Salisbury SK: Omentalization of the thorax for treatment of idiopathic chylothorax with constrictive pleuritis in a cat. J Am Anim Hosp Assoc 38:74, 2002
16 Williams JM, Niles JD: Use of omentum as a physiologic drain for treatment of chylothorax in a dog. Vet Surg 28:61, 1999.
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