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Lo shunt porto sistemico intraepatico (IHPSS) è una comunicazione vascolare congenita aberrante tra la vena porta (PV) ed il circolo sistemico, la cui presenza deriva dall’incompleta chiusura del dotto venoso. Quest’ultimo vaso connette, durante la vita fetale, la PV alla vena cava caudale (CVC) permettendo al sangue proveniente dalla placenta di raggiungere gli organi vitali bypassando il circolo epatico. Solitamente, nel cane, la chiusura di questo vaso avviene 6-9 giorni dopo la nascita (1).
Dal punto di vista anatomico, gli IHPSS si possono classificare in sinistro, centrale o destro. Quelli compatibili con la persistenza del dotto venoso, congeniti, sono gli IHPSS sinistri, mentre la patogenesi di quelli centrali e dei destri è ancora sconosciuta (2).
Epidemiologia
Gli IHPSS si riscontrano più frequentemente nei cani di grossa taglia, in particolare la loro ereditarietà è stata studiata nell’Irish Wolfhounds (3). La presenza di quest’anomalia vascolare è stata segnalata anche nel Pastore Australiano, nel Labrador Retriever e nel Golden Retriever.
Gli shunt portosistemici (PSS) vengono diagnosticati raramente nel gatto, nel quale non è evidente alcuna predisposizione di razza (4).
La tipologia ed l’entità di PSS influenza l’età ed i sintomi con cui questo si manifesta. Negli shunt di tipo intraepatico solitamente viene effettuata una diagnosi più precoce rispetto agli shunt di tipo extraepatico: probabilmente questo dato è legato al fatto che i primi si presentano come vasi di grandi dimensioni (2).
Non è stata descritta nessuna predisposizione di sesso alla presenza di IHPSS sia nel cane che nel gatto (2,4).
Sintomatologia
La sintomatologia legata alla presenza di PSS sia di tipo intrapatico che di tipo extraepatico è molto varia e può spaziare attraverso sintomi di natura neurologica, gastroenterica ed urinaria.
I segni neurologici sono tipici dell’encefalopatia epatica e possono essere head pressing, sguardo fisso, disorientamento, circling, atassia, cecità apparente, comportamento anomalo, vocalizzazioni e ptialismo. Tali sintomi solitamente presentano un andamento progressivo e si aggravano più o meno rapidamente fino ad arrivare a coma e morte del soggetto (5). Il meccanismo fisiopatologico legato all’encefalopatia epatica non è ancora del tutto chiaro, probabilmente è di tipo multifattoriale, legato alla presenza di abbondanti sostanze tossiche in circolo, le quali verrebbero normalmente metabolizzate a livello epatico.
I sintomi gastroenterici sono aspecifici e sono collegati ad un problema di disfunzione epatica. I soggetti con PSS possono quindi manifestare vomito, diarrea, melena e perdita dell’appetito.
In alcuni casi si manifestano sintomi legati al tratto urinario come la pollachiuria e l’ematuria, mentre in casi più rari questi sono gli unici segni a manifestarsi. Queste forme sono legate alla formazione di cristalli o calcoli di urato di ammonio nelle urine. L’insufficienza epatica infatti comporta l’incapacità dell’organo di trasformare l’ammoniaca in urea e di conseguenza una condizione patologica dell’organismo di iperammoniemia ed iperuricemia (6).
Altri segni clinici di tipo aspecifico che possono interessare i cani ed i gatti con PSS sono perdita di peso, scarso accrescimento corporeo, febbri ricorrenti, polidpsia e poliuria.
Diagnosi
Per effettuare la diagnosi di PSS sono necessari degli esami del sangue completi, quali esame emocromocitometrico, profilo biochimico completo ed esame delle urine. In particolare risulta di fondamentale importanza la valutazione della funzione epatica attraverso il dosaggio degli acidi biliari pre e post prandiali. Tale studio prevede un primo prelievo del sangue con l’animale a digiuno da almeno 12 ore (T0), in secondo luogo viene effettuato un secondo prelievo del sangue, dopo la somministrazione del pasto, a due ore di distanza (T0+2h). Un aumento dei valori di acidi biliari è compatibile con la presenza di uno PSS (7). Indicato in tali pazienti è altresì lo studio dell’emostasi attraverso un profilo coagulativo.
L’ecografia addominale è utile a confermare la diagnosi di IHPSS e ad escludere la presenza di altre anomalie portosistemiche. La tecnica ecografica prevede un approccio laterale destro, con posizionamento della sonda tra l’undicesimo ed il dodicesimo spazio intercostale, dove è possibile osservare la PV e la CVC senza che gli artefatti determinati dal contenuto gastroenterico influiscano eccessivamente sulla qualità dell’immagine. Gli IHPSS sinistri e destri appaiono come vasi tortuosi che originano dalla porzione intraepatica della PV per portarsi verso la porzione sinistra o destra del fegato, terminando in corrispondenza della vena epatica sinistra o destra, mentre gli IHPSS centrali presentano come delle comunicazioni allineate con PV e CVC, inoltre, con il segnale Doppler, è possibile osservare un flusso turbolento a livello di CVC. Un’altra caratteristica che si può osservare con l’ecografia addominale è la riduzione del diametro della PV nella sua porzione prossimale allo shunt. Altre osservazioni ecografiche che possono essere ricondotte a presenza IHPSS sono microepatia, minore evidenza dei rami portali intraepatici riconducibile ad ipoperfusione degli stessi, flusso portale irregolare per influenza del ciclo cardiaco, aumento della velocità di flusso di alcuni vasi intraepatici, renomegalia ed urolitiasi (8).
Per confermare dimensioni e morfologia dello shunt è necessario effettuare un’indagine diagnostica tramite angio TAC, la quale consente lo studio anatomico tridimensionale dei distretti vascolari. In presenza di uno IHPSS, questo tipo di indagine, permette di individuare la corretta localizzazione del vaso anomalo, definirne origine e terminazione, misurare il diametro della CVC per fornire al chirurgo le indicazioni adeguate per la procedura (9).
Procedura interventistica
Prima della procedura interventistica, il paziente viene sottoposto a trasfusione di plasma e doppia copertura antibiotica. Tutto l’intervento viene monitorato attraverso le immagini transesofagee ed angiografiche, con le quali vengono effettuate le misure della CVC e del IHPSS, le quali vengono confrontate con le medesime misurazioni già ottenute attraverso l’indagine angio TAC. Questi diametri sono fondamentali per la scelta della dimensione dello stent cavale autoespandibile che verrà successivamente applicato in corso di procedura.
In primo luogo, vengono eseguiti due accessi venosi periferici (vena giugulare e/o vena femorale); l’uno verrà utilizzato per inserire un catetere di tipo Simmons, Multipurpose o Cobra, il quale dev’essere collocato all’interno dello shunt, mentre il secondo introduttore viene utilizzato per rilasciare lo stent autoespandibile cavale. Il catetere di tipo Simmons viene scelto qualora l’angolo tra la CVC e lo shunt risulti minore di 90°, mentre il Catetere Cobra o Multipurpose vengono utilizzati quando quest’angolo risulta superiore a 90°, la posizione di questi cateteri viene mantenuta attraverso l’uso di una guida 0.014″ × 150 cm.
Successivamente lo stent autoepandibile viene rilasciato a livello della CVC, in seguito si passa al posizionamento dei coils, dispositivi endovascolari con forma spiralare che, posizionati a livello dello shunt, hanno il compito di ridurre gradualmente il flusso all’interno dello stesso. Tutte queste procedure vengono monitorate attraverso guida angiografica e transesofagea.
Si considera conclusa la procedura quando il flusso attraverso lo shunt, monitorato con eco-Doppler risulta ridotto del 50 % ed i coils occupano più del 75 % del diametro dello shunt (9).
In conclusione, i cateteri endovenosi e gli introduttori vengono rimossi e viene effettuata una sutura su entrambe le ferite (10).
Post-operatorio
I controlli post-operatori prevedono il monitoraggio di eventuali segni di ipertensione portale attraverso l’ecografia addominale, mediante monitoraggio Doppler della velocità del flusso dello shunt. Si effettuano dei monitoraggi ecografici mensili finchè non si conferma l’assenza totale di flusso attraverso l’IHPSS.
Nel periodo post-opertorio viene raccomandata per il paziente una dieta apposita per le problematiche epatiche ed un’adeguata terapia medica fino a quando la funzionalità epatica risulta migliorata.
Nel perioso successivo all’intervento, a tre mesi ed a sei mesi da quest’ultimo, verranno effettuati degli esami di laboratorio che includono il controllo degli acidi biliari, l’emocromo, l’esame biochimico completo e l’esame delle urine.
Ad un anno dalla procedura verrà effettuata un’angio TAC, per confermare il corretto posizionamento dello Stent e dei Coils (10).
1. Lamb, C.R., Burton, C. A., 2004, Ultrasonographic assessment of closure of ductus venosus in neonatal Irish Wolfhounds, Vet. Rec. 155, 699-701
2. D. Paepe, H. Haers, K. Vermote, J. Saunders, M. Risselada, S. Daminet, 2007, Portosystemic shunts in dogs and cats: definition, epidemiology and clinical signs of congenital portosystemic shunts, Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift, 76, 234-240
3. F.G. van Steenbeek, P.A.J. Leegwater, F.J. van Sluijs, H.C.M. Heuven, and J. Rothuizen, 2009, Evidence of Inheritance of Intrahepatic Portosystemic Shunts in Irish Wolfhounds, J Vet Intern Med 23:950–952
4. D.M. Tillson, J.T. Winkler, 2002, Diagnosis and treatment of portosystemic shunts in the cat. Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice 32, 881-889
5. D.E. Holt, R.J. Washabau, S. Djali, B. Dayrell-Hart, K.J. Drobatz, M.P. Heyes, M.B. Robinson, 2002, Cerebrospinal fluid glutamine, tryptophan, and tryptophan metabolite concentration in dogs with portosystemic shunts. American Journal of Veterinary Research 63, 1167-1171
6. J.T. Winkler, M.W. Bohling, D.M. Tillson, J.C. Wright, A.J. Ballagas, 2003, Portosystemic shunts: diagnosis, prognosis and treatment of 64 cases (1993-2001), Journal of American Animal Hospital Association 39, 169-185
7. K. Ruland, A. Fischer, K. Hartmann, 2010. Sensitivity and specificity of fasting ammonia and serum bile acids in the diagnosis of portosystemic shunts in dogs and cats. Vet. Clin. Pathol. 39, 57–64.
8. D. Penninck, M.A. D’Anjou, 2015. Atlas of small animal ultrasonography, second edition, chapster 6, Liver, pag. 224-227.
9. C. Weisse, A.C. Berent, K. Todd, J.A. Solomon, C. Cope, 2014. Endovascular evaluation and treatment of intrahepatic portosystemic shunts in dogs: 100 cases (2001–2011). J. Am. Vet. Med. Assoc. 244, 78–94.
10. T. Knapp, I. Navalòn, M. Medda, D. Pradelli, S. Borgonovo, C. Crosta, CM Bussadori, 2015. A multimodality imaging approach for guiding a modified endovascular coil embolization of a single intrahepatic portosystemic shunt in dogs, Research in Veterinary Science 103, 156–163